Wegener, Penyakit Langka dengan Gejala Mirip Flu

Liputan6.com, Jakarta Sebagian penyakit datang tanpa ada tanda-tanda. Mereka meninggalkan jejak halus yang lemah dan berubah menjadi gejala yang mengejutkan. Namun yang lebih berbahaya adalah penyakit yang salah terdiagnosis akibat gejala yang ada. Penyakit mematikan yang seperti itu adalah Wegener.

Merupakan salah satu penyakit yang paling langka, Wegener granulomatosis adalah sebuah tipe inflamasi yang mengincar pembuluh darah arteri, vena dan kapiler dari ginjal dan sistem pernafasan. Dr. Salil Bendre, Kepala Departemen Pengobatan Paru-Paru di Nanavati Super Speciality Hospital, Vile Parle, Mumbai, menjelaskan, “Ini merupakan sebuah penyakit yang ditandai dengan pembentukan antibodi terhadap pembuluh darah yang lebih kecil di tubuh kita. Penyakit ini mempengaruhi berbagai organ tubuh yang berbeda seperti hidung, telinga, persendian, ginjal, paru-paru, kulit. Utamanya menyerang pembuluh darah pada ginjal dan sistem pernafasan.”

Dalam bahasa umumnya, ini merupakan sebuah kondisi dimana pembuluh darah mengalami peradangan dan memotong suplai darah kepada organ-organ vital, yang akhirnya membuat organ vital tersebut gagal berfungsi. Penyakit ini bisa sangat fatal jika tidak terdiagnosis dan diberikan perawatan secepatnya.

Mengapa kondisi ini terjadi?

Detail menakutkan mengenai Wegener adalah: penyakit ini belum begitu diketahui penyebabnya secara menyeluruh. Beberapa studi mengindikasikan, penyebabnya kemungkinan berkaitan dengan sel-sel sistem kekebalan tubuh yang menyerang sel-sel pembuluh darah pada tubuh, namun hal tersebut juga belum bisa dipastikan.

Dr Madhuri Behari, HOD, Department of Neurology, Fortis Flt. Lt. Rajan Dhall Hospital, Vasant Kunj, beropini, "Kami belum mengetahui dengan pasti penyebab dari penyakit Wegener ini. Ini merupakan reaksi imun dari antigen yang belum diketahui yang menyebabkan inflamasi pada pembuluh darah. Jika Anda melihat gejalanya, mereka tidak begitu spesifik.”

Tidak ada alasan definitif yang diketahui untuk penyakit ini. Infeksi dan stres diduga menjadi penyebab pemicu namun tidak ada hubungan definitif yang ditemukan hingga saat ini, tambah Dr. Waheed Zaman, Konsultan Senior Urologi dan Renal Transplantasi, Kepala Unit Transplantasi Renal, Max Super Speciality Hospital, Shalimar Bagh, New Delhi.

Gejala umum

Sementara gejala yang luas dari Wegener tergantung pada pembuluh darah yang dipengaruhi namun gejalanya dapat meliputi hal-hal berikut:

Kelelahan
Penurunan berat badan yang tidak jelas penyebabnya
Demam yang berulang
Sesak nafas
Batuk terus menerus
Nyeri pada otot dan sendi
Hidung beringus yang kronis
Sinusitis (radang sinus, sakit dan tersumbat)
Bercak darah pada lendir dari hidung, dahak, urin, dan dada yang sesak.

Gejala-gejalanya tergantung kepada organ mana yang rusak. Pada kasus yang mematikan, pasien bisa mengalami gagal ginjal atau bahkan pendarahan pada paru-paru.

2 dari 2 halaman

Mengapa sulit terdiagnosa?

Mengapa sulit terdiagnosis?

Kesulitan diagnosis diakibatkan karena gejala-gejalanya sangat umum dan tidak ada yang spesifik setidaknya pada tahap awal penyakit ini. Jika ada gejala-gejala awal seperti hidung berlendir, nyeri sendi dan juga batuk, sangat sulit untuk mengaitkan gejala ini dengan penyakit Wegener.

Banyak orang yang juga mengalami nyeri sendi, demam dan batuk, jadi, kemungkinan mereka akan mengabaikannya. Ketika para penderita mengalami pendarahan pada hidung atau ketika batuk, baru tindakan X-ray pada dada akan dilakukan, tambah Dr. Bendre.

Dan karena sebagian besar dari gejala awal sangat mirip dengan masalah pernafasan yang lebih ringan ataupun lainnya, seseorang yang menderita Wegener seringkali memiliki gejala-gejala selama berbulan-bulan sebelum terdiagnosis secara akurat.

Dan biasanya ketika terdiagnosis mengidap Wegener sudah pada tahap terlambat. Umumnya penyakit ini tidak akan terdeteksi pada pemeriksaan awal.

Dr Rajesh Chawla, seorang Pulmonologist pada Indraprastha Apollo Hospital, Delhi mengatakan, "Ini merupakan penyakit yang sangat langka. Kami sangat sulit menemukan 2-3 pasien dalam setahun yang mengidap penyakit ini. Juga, kasus seperti ini tidak melulu datang pada dokter spesialis yang sama karena penyakit ini melibatkan berbagai oragan tubuh. Karena tergantung organ apa yang menjadi masalah, orang baru datang ke spesialis organ tersebut."

"Jika terjadi pendarahan pada hidung, pasien akan dirujuk kepada spesialis rheumatologi, jika yang menjadi perhatian adalah paru-paru, baru mereka datang kepada spesialis seperti kami atau jika ginjal, mereka akan pergia ke spesialis ginjal,” lanjutnya.

Dia menyarankan kepada orang-orang yang mengalami masalah kesehatan terus menerus (seperti salah satu yang disebutkan di atas) untuk melakukan uji ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies) dan biopsi untuk memastikan tidak terkena Wegener.

Ini bisa terjadi pada kelompok usia mana saja. “kelompok yang paling terpengaruh adalah mulai dari usia 30 hingga 60 tahun. Dan ternyata pengaruhnya tidak melihat gender, dengan peluang yang sama pada pria dan wanita pada populasi kulit putih,” tambah Dr. Zaman.